Hemofilija kod djece

Video: Hemofilija. Simtomy, uzroci i tretmani

Hemofilija - ozbiljne nasljedne bolesti povezane s poremećajima krvarenja. Bolest je uzrokovana nedostatkom komponente plazme kako bi se osiguralo proces zgrušavanja krvi. Hemofilija javlja pretežno kod muškaraca. Žene, kao nosioci neispravan gena, prođe ga na svojim sinovima, u kojima se očituje bolest. Iako je bolest je odavno poznata, ali ime je stekla hemofilija u XIX stoljeću.

Uzroci hemofilija

Prema medicinskim statistikama, urođene hemofilije javlja u 70 - 80% pacijenata. U ovom slučaju, naslijedila tipa hemofilije i stepen njene težine. Preostalih 20 - 30% slučajeva bolesti - rezultat genske mutacije. Osim toga, starije dobi oca, to je veća vjerojatnost mutiraju gena.

Video: Predavanje: "Hemoragijska dijateza - hemofilija kod djece"

Sljedeće vrste hemofilije:

• hemofilija A (classic);
• hemofilija B (Kristmassa bolest);
• hemofilija C.

U hemofilija tipa A i nasljeđivanja dolazi iz deda unuka kroz nosač kćer. Vrlo rijetko je moguće rođenje bolesna, pojavio se iz nosača majke i oca sa hemofilijom. Hemofilija C se nalazi u oba spola.

Kada se uspostavi u porodici, bez obzira na vrstu hemofilije je nužno naslijedila.

simptoma hemofilije

Pojedinačnih simptoma hemofilije mogu se javiti u detinjstvu (krvarenje pupčane rane, krvarenje ispod kože). Ali obično očigledno simptoma hemofilije javljaju kod djece u drugoj godini života. U ovom uzrastu, beba počinje da se kreće aktivno, i stoga, povećava rizik od ozljeda. Simptomi bolesti su kako slijedi:

• česte i teške krvarenje;
• mnogo modrica dugo riješiti;
• krvarenja u zglobnu vreće (hemarthrosis) i koštanog tkiva;
• krvarenje iz desni i nosa može biti unutrašnje krvarenje. Inicira proces čak i uobičajene medicinske manipulacije, kao što je vađenje zuba, injekcije, itd

Karakteristično hemofilije - prošivena znakova krvarenja koja se razvija nakon nekoliko sati od povrede.
Dijagnoza hemofilije obavlja niz laboratorijskih testova koji određuju vrijeme zgrušavanja i iznos antihemophilic faktora. Kako bi se spriječilo hemofilije parova koji se sastoji u rizičnoj skupini, potrebno je da se podvrgne genetskih testova. Možda prenatalna dijagnostika i proučavanja DNK materijala.

Hemofilija tretman kod djece

Bolesno dijete pregleda lekar različitih specijalnosti. o svojim nalazima na osnovu razviti individualni program tretmana, od osnovnih principa koji - zamjena terapija. Uveo antihemophilic sredstva svezhezagotovlennaya citrat krvi. U tip A transfuzije krvi se vrši direktno iz maternjeg dijete sa B i C koristeći sačuvane krvi. Pacijenti pokazuje dijeta obogaćena vitaminima, s proizvodima koji sadrže kalcijum i fosfor (riba, jaja i jetre, itd.)

Glavno pravilo za hemofiličara i njihovi rođaci - izbjegavati traumatskih faktora. Za male vanjske krvarenje se može primijeniti hemostaze spužve, zavoj na ranu ili obrađene trombinom. Nekomplikovan krvarenje uključuje potpuni odmor, hladno i preklapanjem oštećenih zajedničke udlage, u posljedica - fizikalna terapija, vježbe terapija, možda blagi masažu.

Blagi oblik bolesti nemaju odlučujući utjecaj na životni vijek. U teškim hemofilija moguće komplikacije u obliku masivnih krvarenja, oticanje zglobova, aseptična nekroza tkiva, dekalcifikaciju kostiju.

Treba imati na umu da je bolest izlječiva. Svaki pacijent sa hemofilijom mora biti u ambulanti i pratite uputstva lekara glavni.