Djeca sa sindromom prijevremenog starenja

Stariji ljudi koji su živjeli pristojan i dug život, pun mudrosti i mira, uvijek izazivaju duboko poštovanje za svoje napredne sijede kose. Ali, nažalost, i užas neki od roditelja, kao vanjski simptome starenja i promjene unutar povezanih sa starenjem - fenomen nije uvijek povezana sa živim već godinama i mudrosti života. Progerija - rijedak i opake bolesti koja pogađa jedno od 4-8000000 novorođenčadi nekoliko mjeseci nakon rođenja - to je još jedan razlog za pojavu starenja. To je samo da se ne pojavljuju pod utjecajem proteklih godina, a kao posljedica neke duboke "lom" u tijelu je dijete još u maternici, neke strašne i nepravedne neuspjeh u normalnom formiranju fetusa.

Video: Starija djeca (Hutchinson-Gilford progerija sindrom djece) [zastrašujuće stvarnosti]

Preranog starenja sindrom, također poznat kao progerija djecu, on je Hadchinsona-Gilford sindrom ... Strašno i još uvijek nije u potpunosti shvaćena bolest koja donosi more tuge i brige ljubavi roditelja. Djeca sa sindromom prijevremenog starenja - od ranog djetinjstva, malo starci, proces starenja koji preokrenuo i sada to nije moguće nauka. Ako se ove bebe rođene potpuno normalno, bez ikakvih odlike, što je već počinju sa 12-16 mjeseci starosti na svoje brzo počinju da pokazuju tipične znakove starenja.

Brzo - jer proces starenja u slučaju progerija napreduje vrlo brzo: jedne godine života, djeca sa sindromom preranog starenja boravi 10. Tako je na 9 godina klinac izgleda kao 90-godišnji muškarac - sa svim "kolateralna" vanjski starenje simptomi i bolesti. I, nažalost, djeca umiru od sindroma preranog starenja što je brže - neke od njih žive do 20 godina, umiru od moždanog udara, srčanog udara (a često ponavlja) u 12-15 godina. A to je - u kontekstu pala zuba, proćelav, glaukom, više bora i ateroskleroze.

Naučnici su sigurni da je retka bolest, iako je prvi put opisana prije više od jednog stoljeća, nekoliko stotina godina čovječanstvo je poznat. To je klasificirati samo to i odlučna, a ne pronalaženje potpune i objašnjenje, relativno nedavno. Možda zato danas progerija djeca i dalje jedan od najzagonetnijih i tragične bolesti poznate liječnicima. Ne samo zbog toga, s obzirom na najsvetije za svakog roditelja - nije nevino dijete.

Djeca sa sindromom preranog starenja nezadovoljni i zbog toga što, bez obzira na unutrašnje i vanjske promjene karakteristične za duboku starost, mentalni plan razvijen u skladu sa svim starosnim pokazateljima. A u 10 godina, ćelav klinac sa opuštene kože, rukovali, a duboke bore shvatiti kako se to razlikuje od svojih vršnjaka. Tako je beba, pored navedenih mogućnosti, također svojstvena izuzetno mala težina (rijetko prelazi 15-20 kg) i rast (do karlikovatosti). Osim toga, lice takve djece u odnosu na veličinu glave je mala, spore zglobova i lomljiva, glas uglavnom veći. oozing kože, kao dugoročni starijima, lagan, gotovo transparentan. I skoro potpuno odsustvo potkožno masno tkivo u ove djece je razlog da se posude raspoznati i jasno vidljiva izvana ... teški spektakl i neizbježnu tugu, život tragedija roditelja, kako bi se sprečilo rezultat koji još nije u vlasti od najboljih umova u svijetu.

Video: Starija djeca McPhee Povijest

Iako je u posljednjih nekoliko godina nadu, ako ne i potpuni oporavak, ali barem mogućnost da pusti usporava prerano starenje još pojavio. Dakle, naučnici su otkrili da progerija je povezana sa mutacija u LMNA gena - ubrzano starenje izaziva genetsku mutaciju u proteinu Lamin A. nasljednih bolesti Hadchinsona-Gilford sindrom, koji utiču djeca samohranih i "selektivno", svaki put novi.

U naučnoj zajednici postoji pretpostavka da blokiraju proizvodnju proteina Lamin A, zaustavljanje brz razvoj preranog starenja, sposoban farniziltransferazy inhibitora droge. Testovi, koji bi mogao biti odlučujući za rješavanje problema dječije preranog starenja, obavljaju se u Americi, Dječja bolnica laboratoriju u Bostonu. Dok sa sigurnošću tvrditi da je lijek progerija, ili barem zaustaviti proces starenja, to je nemoguće - djeca od ove bolesti na prvom mjestu, vrlo malo, i drugo, njihov život je vrlo kratak i oni iznenada umre. Ipak, doktori ne gubi nadu da će pre ili kasnije, uz velike napore i potrebnih studija, djeca sa sindromom preranog starenja iste će imati pravo na život i nadu za oporavak.

Video: Neka se kaže: "Da li je lako biti mlad?" (20.10.2011) prenos