Bubrega agenezija

Sadržaj:

• rasprostranjenost
• uzroci
• klinička slika
• dijagnostika
• tretman
• izgledi

bubrega agenezija (Arene, bubrega agenezijom) - ovo je PPS (kongenitalne malformacije), Karakteriše odsustvo jednog ili oba bubrega.

U skladu s definicijom izolovani Tip 2 bubrega agenezija:

• jednostrana;
• jednostrano.

rasprostranjenost

učestalost pojavljivanja bilateralni arena je 1-3 slučajeva na 10.000 novorođenčadi s primarne lezije muškog fetusa (omjer dječaka djevojčica 2,6: 1).

informacijaJe mnogo češći jednostrano odsustva - 1 u 500 novorođenčadi. U većini slučajeva, ne postoji lijevo bubrega. Odnos dječaka na djevojčice 3: 1.

uzroci

Po pravilu, specifični uzrok ne može biti otkrivena. Najčešće je razlog multifaktorijalne. Međutim, možete odabrati 2 top:

• genetski faktori. Značajno povećanje u učestalosti rađanja djece s ovim poremećajem imaju roditelje s bilo urođenim malformacijama mokraćnog sistema. Međutim, ovdje treba napomenuti da je ponovno rođenje djeteta sa ovim defektom je izuzetno rijetko.
• opasnosti pri izlaganju u periodu Udio glavnih organa (5-7-ti tjedan razvoja fetusa, kada počinje da se formira metanefroz ili definitivni bubrega). To uključuje primanje nefrotoksičnim (bubreg štetno) lijekova trudnicama, konzumiranje alkohola. Kao rezultat toga, u javlja tijelo razvoju moždanog udara, i može ometati normalan organizacije i razvoja bubrega od jedne ili dvije strane.

klinička slika

Klinički, stanje može biti kritičan i zadovoljavajući. Sve ovisi o vrsti oštećenja:

Video: policistične bolesti bubrega. TRETMAN!

• bilateralni arena često povezuje sa hipoplazija (nerazvijenost) pluća i lice Potter (širok nazalnog mosta, epikant, "nos Parrot", meka, bez matrica hrskavice, low-set uši, bez kovrče i tragusa (tragus), tone brade) i druge kongenitalne malformacije (spinalna i drugi. ). Djeca sa ovom dijagnozom umiru u prvim satima života bubrega i plućne insuficijencije.
• jednostrano arena To se može javiti s prvim danima života djeteta ako je zdrav bubreg nije u stanju da nadoknadi. SIMPTOMI - regurgitacija konstanta do povraćanja, poliurija (Prekomjerno mokrenje), ukupni dehidraciju, hipertenzija (visok krvni tlak), ukupne toksičnosti i drugih manifestacija bubrežne insuficijencije. Ako je zdrav bubreg preuzima funkciju nestalih, bolest se skoro ne vidi i otkrivena slučajno kada traže medicinsku pomoć za druge bolesti ili kongenitalnih malformacija urinarnog sistema. Dostupan bubrega počinje da kompenzacijski hipertrofija (povećanje) nakon prvog mjeseca života, iako postoji tendencija da se poveća čak u maternici. Oko 15% ovih pacijenata otkrila vezikoureteralni refluks (unazad tok urina) iz zdravog organa.

Možda je formiranje anomalija u seksualnom sferi, zbog zajedničkog polaganja urinarnog i genitalnog sistema:

• boys jednostrano arena je često praćena nedostatkom Wolff-ovog kanala i, odnosno, isti naziv semenovoda.
• djevojke jednostrano bubrega agenezija često prati formiranje genitalnih malformacija, odnosno sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: malformacije genitalnih organa (maternice i jajovoda), i nedostatak vaginalne jednostrano fazi.

dijagnostika

Ova bolest se može dijagnostikovati kako u maternici i nakon porođaja u toku života.

Video: policistične bolesti bubrega. Satelitski aneurizma mozga plovila

1. Glavna metoda prenatalni dijagnoza je ultrazvuk (Ultrazvuk).
2. Ključna tačka u dijagnostici bubrežne bilateralnih odsutnosti je izražena hypamnion i odsustvo odjek sjene bešike dinamičan studija sa kolor dopler bez bubrežne arterije.
3. Nedostatak autoriteta, s jedne strane je dijagnosticiran prenatalne (prenatalni) ultrazvuk manje iz nekoliko razloga:
4. broj plodove vode Ostaje normalno;
5. izabere fetusa bešike;
6. dostupan sa nadbubrežne može biti pogrešno identificiran kao bubreg.
7. To ne gubi svoju vrijednost Ultrazvuk i nakon poroda. U ovom slučaju, bubrega nije definisan na svoje mjesto i nije isto ime arterija na istoj strani.
8. Trenutno urografskom - dostupno samo kompenzacijske bubrega povećao, s druge strane, u odloženom slike ne kontrastno sredstvo.
9. Nefrostsintigrafiya - radioizotopi ne akumuliraju na dijelu lezije.
10. angiografiju - bubrega sudovi su odsutni na pogođenim strani.
11. cistoskopija - sipa Hipoplazija poštovati trougao (trokut u bešici, to je normalno formira unutrašnje rupa uretre i usta oba uretere), uretera usta na strani lezije je odsutan.

tretman

informacijaU nedostatku specifičnog tretmana simptoma bolesti nije potrebno.

Neki autori preporučuju dijetama i redovne preventivne kurseva metaboličku terapiju da podrži rad jedinog bubrega. U slučaju kršenja njenog rada je prikazan transplantacije organa (transplantacije donator organa).

izgledi

• Kada bilateralne agenezija 100% smrtnost. Smrt se može javiti iu materici iu prvim satima života.
• Za jednostrano - Outlook je vrlo povoljna. Najčešće, kvaliteta života pogoršava prisustvo drugih malformacija.